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79歲女性患者，以"左側眼瞼下垂，咳嗽吞咽無力，四肢無力"入院，患者于2024年8月左右無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，自覺頭腦昏沉、吞咽、咳嗽費力，頻繁出現(xiàn)飲水嗆咳，伴雙手無力、持物不穩(wěn)、左側眼瞼下垂，休息后減輕，活動后癥狀加重，至成都市四一六醫(yī)院就診，癥狀改善不明顯；于2024年11月跌倒骨折，至成都市第六醫(yī)院就診，未行手術治療，無明顯后遺癥；于今年2月至陜西中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院就診，以"腦梗死"住院治療后癥狀改善不明顯；于今年3月份至咸陽二一五醫(yī)院就診，住院期間突發(fā)"呼吸衰竭"；后轉至空軍大學第一附屬醫(yī)院就診，查"抗AchR抗體IgG"陽性(圖1)，給予氣管切開、免疫球蛋白、溴吡斯的明、醋酸潑尼松片等治療后，仍無法拔除氣管插管。為進一步治療來到延安大學咸陽醫(yī)院。

入院后胸部CT檢查明顯的肺部墜積性肺炎（圖2），淋巴細胞亞群異常，B淋巴細胞亞群比例27.6%（圖3）。

圖1:重癥肌無力抗體檢測

圖2.入院時胸部CT

圖3.入院時外周血淋巴細胞亞群

入院后給與FcRn拮抗劑40ml,每周一次靜滴，4次一個療程。治療后病人拔出氣管插管，完全恢復正常。查體未見異常。胸部CT恢復正常（圖4），淋巴細胞亞群恢復正常，B淋巴細胞亞群比例17.56%明顯降低（圖5）。

圖4.治療后胸部CT

圖5.治療后外周血淋巴細胞亞群

重癥肌無力（myastheniagravis，MG）是一種神經肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。病變部位在神經-肌肉接頭的突觸后膜，該膜上的AChR受到損害后，受體數目減少。

主要臨床表現(xiàn)為骨骼肌極易疲勞，活動后癥狀加重，休息和應用膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀明顯減輕。隨著病情的加重，患者還可出現(xiàn)眼瞼下垂、吞咽困難、呼吸困難等表現(xiàn)。

典型癥狀：

1、骨骼肌受累的表現(xiàn)：骨骼肌無力表現(xiàn)為波動性和易疲勞性，肌肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴重無力甚至癱瘓，休息后癥狀減輕。肌無力于下午或傍晚因勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種波動現(xiàn)象稱之為"晨輕暮重"。

2、其他肌群受累的表現(xiàn)：

（1）經常從一組肌群開始，逐漸累及其他肌群，以上瞼下垂和復視為最常見的發(fā)病癥狀。

（2）面部肌肉和口咽肌受累時，可出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容；連續(xù)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難；說話帶鼻音、發(fā)音障礙。

（3）累及胸鎖乳突肌和斜方肌時，可表現(xiàn)為頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力。

（4）四肢肌肉受累時，多以近端無力為重，表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上樓梯困難。

（5）累及呼吸肌時，患者可出現(xiàn)呼吸困難，甚至呼吸衰竭。

伴隨癥狀：部分重癥肌無力患者還可伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等其他自身免疫性疾病。

并發(fā)癥：

1、肌無力危象：部分病人可進展至呼吸衰竭，出現(xiàn)重癥肌無力危象，是致死的主要原因。

2、胸腺腫瘤：部分重癥肌無力患者可并發(fā)胸腺腫瘤，而且大部分是良性的，但也有癌變的可能。

對于全身型或難治性重癥肌無力，可給予甲潑尼龍沖擊治療，起效后再遵醫(yī)囑改為口服。部分病人在服用激素后會出現(xiàn)病情一過性加重，并有可能促發(fā)肌無力危象，因此，對肌無力危象和危象前期的病人慎用激素沖擊療法。

此外，長期服用糖皮質激素可引起食量增加、體重增加、向心性肥胖、血壓升高、血糖升高、白內障、青光眼、內分泌功能紊亂、精神障礙、骨質疏松、股骨頭壞死、類固醇肌病、消化道癥狀等。用藥期間遵醫(yī)囑定期復查。

免疫抑制劑適用于對腎上腺皮質激素不能應用，不耐受或療效不佳者。雖然免疫抑制劑有一定的副作用，但用量較小，多數情況下副作用較為少見；若出現(xiàn)血白細胞或血小板減少，脫發(fā)、胃腸道反應、出血性膀胱炎等則應停藥，同時注意肝、腎功能的變化。

FcRn拮抗劑是人IgG1衍生的Fc片段，在全身性重癥肌無力治療中起效迅速，治療首周IgG水平降幅可達40%。

FcRn拮抗劑可顯著降低所有IgG亞型水平，不影響其他免疫球蛋白的水平，無免疫抑制和感染風險。是急性期替代丙球和大劑量激素沖擊治療首選藥物。

FcRn拮抗劑與傳統(tǒng)的治療藥物聯(lián)合使用，用于治療乙酰膽堿受體抗體陽性的成人全身型重癥肌無力患者，為不幸罹患全身型重癥肌無力這一罕見病的患者帶來了全新的治療選擇和回歸正常生活的新希望。

FcRn拮抗劑通過其獨特的作用機制能清除體內的致病性免疫球蛋白G（IgG）抗體，在改善全身型重癥肌無力癥狀方面顯示出療效好、起效快、安全性佳的特點，能夠幫助患者改善肌肉力量和生活質量，改善重癥肌無力患者治療結局。

（延大咸陽醫(yī)院）